Dados do Trabalho

Título

Relato de caso: Endometriose umbilical extensa em paciente portadora de Síndrome de Peutz-Jeghers

Introdução

A endometriose umbilical, denominada nódulo de Villars, é um fenômeno raro. Ao contrário da endometriose de parede abdominal, frequentemente associada à cirurgias uterinas prévias como a cesariana, a possibilidade de endometriose deve ser considerada durante a avaliação de uma massa umbilical, apesar da ausência de cirurgia anterior. Se manifesta com sintomas cíclicos relacionados à menstruação, como dor, inchaço e sangramento. O tratamento cirúrgico é considerado a melhor opção devido à possibilidade de ressecção com margem. A Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é uma doença genética rara que predispõe a cânceres gastrointestinais e é marcada por pólipos gastrointestinais e pigmentação mucocutânea.

Descrição do caso

Paciente feminina, 36 anos, nuligesta, com endometrioma extenso em cicatriz umbilical e portadora de SPJ, com falha no tratamento clínico hormonal. A paciente já havia passado por três cirurgias anteriores, incluindo polipectomia gástrica e ressecções intestinais por intussuscepção. Durante a cirurgia, foi necessário abrir a aponeurose para excisão completa do endometrioma de 7 cm, permitindo acesso à cavidade abdominal. Devido ao histórico de cirurgias intestinais anteriores foi realizado inspeção da cavidade e foram encontrados múltiplos nódulos no intestino delgado, sugerindo pólipos, e áreas de intussuscepção. Realizou-se enterotomia para remoção dos pólipos. Para o fechamento da parede abdominal foi necessário colocação de tela de polipropileno e optado por inserção de DIU hormonal. No 11º pós-operatório, a paciente foi re-internada com distensão abdominal, deiscência de sutura e infecção da ferida operatória, necessitando re-abordagem cirúrgica e cuidados intensivos.

Relevância

Este caso destaca a complexidade do manejo cirúrgico em endometriose umbilical extensa com especial cuidado em pacientes com condições genéticas raras como a SPJ, uma vez que a coexistência de endometriose e SPJ é inédita na literatura.

Comentários

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Referências Bibliográficas

1. Carsote M, Terzea DC, Valea A, Gheorghisan-Galateanu AA. Abdominal wall endometriosis (a narrative review). Int J Med Sci. 2020;17(4):536–42.
2. Bozkurt M, Çil AS, Bozkurt DK. Intramuscular Abdominal Wall Endometriosis Treated by Ultrasound-Guided Ethanol Injection. Clin Med Res. 12 de janeiro de 2014;12(3–4):160–5.
3. Marras S, Pluchino N, Petignat P, Wenger JM, Ris F, Buchs NC, et al. Abdominal wall endometriosis: An 11-year retrospective observational cohort study. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol X. 1o de outubro de 2019;4:100096.
4. Dridi D, Chiaffarino F, Parazzini F, Donati A, Buggio L, Brambilla M, et al. Umbilical Endometriosis: A Systematic Literature Review and Pathogenic Theory Proposal. J Clin Med. 14 de fevereiro de 2022;11(4):995.
5. Benedetto C, Cacozza D, de Sousa Costa D, Coloma Cruz A, Tessmann Zomer M, Cosma S, et al. Abdominal wall endometriosis: Report of 83 cases. Int J Gynecol Obstet. 2022;159(2):530–6.
6. Amru RL, Dhok A. Peutz-Jeghers Syndrome: A Comprehensive Review of Genetics, Clinical Features, and Management Approaches. Cureus. 16(4):e58887.
7. van Lier MGF, Mathus-Vliegen EMH, Wagner A, van Leerdam ME, Kuipers EJ. High cumulative risk of intussusception in patients with Peutz-Jeghers syndrome: time to update surveillance guidelines? Am J Gastroenterol. maio de 2011;106(5):940–5.
8. Horton JD, Dezee KJ, Ahnfeldt EP, Wagner M. Abdominal wall endometriosis: a surgeon’s perspective and review of 445 cases. Am J Surg. agosto de 2008;196(2):207–12.
9. PIRIYEV E, NAMAZOV A, MAHALOV I, MAMEDOVA A, GEMER O, SCHIERMEIER S, et al. Clinical and Surgical Characteristics of Abdominal Wall Endometriosis: A Multicenter Case Series of 80 Women. In Vivo. 3 de março de 2023;37(2):756–62.
10. Kumar RR. Spontaneous abdominal wall endometrioma: A case report. Int J Surg Case Rep. 1o de janeiro de 2021;78:180–3.
11. Anand M, Deshmukh SD. Massive Abdominal Wall Endometriosis Masquerading as Desmoid Tumour. J Cutan Aesthetic Surg. 2011;4(2):141–3.
12. Rindos NB, Mansuria S. Diagnosis and Management of Abdominal Wall Endometriosis: A Systematic Review and Clinical Recommendations. Obstet Gynecol Surv. fevereiro de 2017;72(2):116–22.
13. Hasan A, Deyab A, Monazea K, Salem A, Futooh Z, Mostafa MA, et al. Clinico-pathological assessment of surgically removed abdominal wall endometriomas following cesarean section. Ann Med Surg. 1o de fevereiro de 2021;62:219–24.
14. Lindor NM, McMaster ML, Lindor CJ, Greene MH. Concise Handbook of Familial Cancer Susceptibility Syndromes - Second Edition. JNCI Monogr. 1o de junho de 2008;2008(38):3–93.
15. Maglinte DDT, Howard TJ, Lillemoe KD, Sandrasegaran K, Rex DK. Small-bowel obstruction: state-of-the-art imaging and its role in clinical management. Clin Gastroenterol Hepatol Off Clin Pract J Am Gastroenterol Assoc. fevereiro de 2008;6(2):130–9.
16. Jelsig AM, Karstensen JG, Overeem Hansen TV. Progress report: Peutz-Jeghers syndrome. Fam Cancer. 16 de março de 2024;
CAAE: 81384424.1.0000.5454