Dados do Trabalho

Título

IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO DA MALFORMAÇÃO ADENOMATÓIDE CÍSTICA PULMONAR FETAL (MAC) E DO USO DE CORTICOIDE PARA ASSISTÊNCIA MATERNO-FETAL: APRESENTAÇAO DE UM CASO

Introdução

A MAC é uma alteração congênita em que há proliferação excessiva de bronquíolos respiratórios terminais. O tipo III caracteriza-se por volumosa massa contendo microcistos, apresentando o pior prognóstico da doença e associando-se ao óbito perinatal. O diagnóstico da MAC é confirmado apenas pela tomografia computadorizada no recém-nascido.1,2,3 O objetivo deste relato é reforçar a importância do diagnóstico precoce da MAC III e de considerar a administração materna de betametasona para melhorar o prognóstico fetal.

Descrição do caso

R.M.A, 35 anos, boliviana. Encaminhada ao pré-natal de alto risco por hipotireoidismo gestacional e colecistopatia calculosa. Ao USG morfológico de segundo trimestre, evidenciou-se área hiperecogênica em lobo inferior do pulmão esquerdo medindo 1,8cm x 2,3cm x 2,1cm; volume de 4,91cm3 e CVR (volume da massa pulmonar/circunferência cefálica)2 de 0,26cm2. Ao estudo Doppler, a área cardíaca apresentava-se deslocada para direita. Os achados sugerem MAC III. Na 29a semana, observou-se aumento da massa: 3,7cm x 5,1cm x 5,8cm; volume de 56,91cm3 e CVR de 2cm2 (risco aumentado para hidropsia). Optou-se pela realização de 2 ciclos de corticoide; CVR manteve- se entre 1,1-2,7, com ausência de hidropsia fetal e ecodopplercardiograma fetal normal. Entretanto houve aumento gradual de índice de líquido amniótico, sugerindo compressão de esôfago pela massa. Notou-se redução da malformação (32 semanas): 3,3cm x 5,5cm x 4,8cm, volume de 45,5cm3 e CVR de 1,45cm2. Paciente evoluiu com rotura prematura de membranas, sendo realizado o parto em outro serviço.

Relevância

Embora não haja consenso sobre a quantidade de ciclos de corticoides administrados, o intervalo ideal entre eles e sua efetividade na hidropsia3, nosso caso é compatível com demais estudos em relação à importância do tratamento da MAC III com betametasona para redução da CVR e aumento da sobrevivência fetal.1

Comentários

Nota-se que o diagnóstico precoce e o uso de betametasona são essenciais para melhorar o prognóstico da MAC III.

Referências Bibliográficas

1. Wilson, R.W; Hedrick, H.L; Liechty, K.W; Flake, A.W; Johnson, M.P; Bebbington, M; Adzick, N.S. Cystic adenomatoid malformation of the lung: review of genetics, prenatal diagnosis, and in utero treatment. Disponível em: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.a.31031.

2. Crombleholme TM, Cystic adenomatoid malformation volume ratio predicts outcome in prenatally diagnosed cystic adenomatoid malformation of the lung. J Pediatr Surg. 2002 Mar;37(3):331-8. PMID: 11877643

3. Yamashita, A; Hidaka, N; Yamamoto, R; Nakayama, S; Sasahara, J; Ishii, K; Mitsuda, N. In utero resolution of microcystic congenital cystic adenomatoid malformation after prenatal betamethasone therapy: A report of three cases and a literature review. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25042751/.